Descritta per la prima volta da Kossard nel 1994, l’Alopecia Fibrosante Frontale è rappresentata da un progressivo e simmetrico arretramento dell’attaccatura dei capelli nella regione frontale e parietale, da un aspetto cicatriziale della cute e da eritema perifollicolare .
Interessa prevalentemente le donne in età postmenopausale, ma può coinvolgere anche le donne in età fertile ed il sesso maschile L’eziologia e la patogenesi sono sconosciute. Sono riportati in letteratura casi familiari di AFF.
Clinicamente l’area affetta appare lucida, uniformemente pallida, di estensione variabile con osti follicolari assenti e perdita di capelli impercettibile accompagnata da atrofia cutanea che lungo il decorso della vena temporale si rende ancora più evidente con la superficializzazione di quest’ultima (fig 1 A-B-C-La nuova linea di attaccatura dei capelli si presenta seghettata; l’area affetta presenta eritema perifollicolare ed ipercheratosi follicolare di grado lieve, simile a quella osservata nel lichen plano pilare. Le sopracciglia sono spesso assottigliate, parzialmente o completamente alopeciche e in alcuni casi eritematose (fig 2) Rari casi di interessamento dei peli pubici, faciali e ascellari sono stati riportati. Inoltre frequente è l’associazione con il lichen scleroatrofico pertanto è opportuno indagarne sempre l’eventuale presenza.
L’Alopecia Fibrosante Frontale è considerata una variante clinica del Lichen Plano Pilare; le due patologie sono caratterizzate da un quadro clinico differente l’AFF inizia dalla linea di attaccatura anteriore dei capelli e non dalla regione centrale del cuoio capelluto come il LPP; è inoltre caratterizzata da una minor ipercheratosi follicolare e da un decorso più lento. ma sono indistinguibili o difficilmente distinguibili nelle fasi tardive sul piano istologico e su quello immunoistochimico.
Inoltre l’Alopecia Fibrosante Frontale ha un pattern di aggressione dei follicoli piliferi diverso rispetto al Lichen. Infatti non colpisce tutti i capelli, ma ha una particolare predilezione per i follicoli piliferi preterminali e miniaturizzati, poiché, a nostro avviso, solo quelli più piccoli e più deboli possono risentire di questo attacco linfocitario di lieve o media entità.
La tricoscopia
Nelle fasi iniziali a livello della linea di attaccatura frontale e parietale si apprezza una riduzione del numero dei capelli vello caratteristici in quest’area con assenza degli osti follicolari. Altro segno caratteristico di questa fase è la presenza di un lieve alone eritematoso perifollicolare che di solito non si accompagna alla presenza di un pattern vascolare non accompagnata da sensazione soggettiva di dolore o di prurito(fig.3).. Tali lesioni sono presenti sulla linea di confine della banda di transizione atrofica tra la cute sana e cute non affetta. Tale area risulta priva di lesioni da fotodanneggiamento. Nelle fasi tardive in corrispondenza della linea anteriore arretrata è possibile osservare la presenza di capelli terminali solitari (lonelyhair) sparsi circondati da un area di atrofia con assenza degli osti follicolari (fig 4). A livello del terzo esterno delle sopracciglia si può osservare la presenza di follicoli vuoti con iniziali aree di cicatrizzazione, caratteristica è la presenza di gray dots con assenza di peli (fig 5)
Terapia
Molti terapie vengono utilizzati nell’AFF i farmaci presi in considerazione non hanno un’indicazione specifica per questa patologia ma il più delle volte derivano da altre patalogie di natura autoimmune ed infiammatoria. Ad oggi non esistono criteri standardizzati per misurare l'efficacia dei trattamenti, si utilizza a livello clinico una valutazione fotografica (FFASI) e/o la misurazione della distanza tra la glabella e la linea frontotemporale, mentre la tricoscopia consentendoci di valutare indirettamente il grado di infiammazione attraverso i segni di fase della malattia può essere utilizzata per il follow-up terapeutico. Nelle fasi iniziali in cui la trricoscopia mostra assenza di capelli vello, assenza degli osti follicolare eritema perifollicolare accompagnato da ipercheratori più o meno intensa a livello follicolare in qauesti stadi i corticosteroidi locali non sono sufficienti ad arrestare la progressione dell'alopecia pertanto i corticosteroidi sono necessari nelle forme localizzate quelli intralesionali mentre nelle fome estese si utilizza la terapia sistemica. Il cortisonico che ha mostrato miglior efficace è il triancinolone acetonide. L’utilizzo di cortisonici topici è indicato nelle forme subacute e croniche i cui segni tricoscopici sono lieve o completa assenza di eritema perifollicolare assenza di capelli vello presenza di ampie aree cicatriziali tra i follicoli terminali residui e presenza di (lonelyhair.
Spesso il frequente utilizzo di cortisonici topici ed intralesionali può peggiorare l'atrofia caratteristica di questa condizione, pertanto laddove la fase della malatti lo consente possono essere alternati o sostituiti dall’utilizzo degli inibitori della calcineurina topici. Il minoxidil da solo è inefficace, nella nostra esperienza l’associazione con gli inibitori della 5-alfa-reduttasi, finasteride e dutasteride stabilizza la condizione in fase cronica e rappresenta un importante supporto laddove è associata ad alopecia androgenetica
Farmaci utilizzati per la terapia del LPP come ciclosporina , idrossiclorochinae micofenolato mofetile [24] non hanno mostrato pari efficacia nel trattamento della AFF. Non ci sono indicazioni sull'uso della terapia ormonale sostitutiva per migliorare la sua FFA. Il trattamento chirurgico della di tale condizioni è da considerarsi solo dopo tre anni di stabilizzazione della malattia.
Terapia di supporto
In considerazione della patogenesi autoinfiammatoria dell’alopecia fibrosante frontale tutto ciò che è in grado di sostenere e riequilibrare il sistema immunitario e controllare il processo infiammatorio è parte integrante della terapia stessa. Possono essere utili l’utilizzo di probiotici ad azione infiammatoria, di antiossidanti sia di membrana che intracitoplasmatici, di vitamine D , B, C, E, di Omega 3 ad azione immunomodulante per migliorare risposta alla terapia farmacologica di base in maniera sinergica e adiuvante. Inoltre a livello topico nel tentativo di migliorare l’atrofia cutanea che caratterizza l’AFF è opportuno l’utilizzo di idratanti a base di acido jaluronico, tocoferolo,